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血友病怎样判断关节出血
补充说明：血友病怎样判断关节出血
2021-07-15 22:12
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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲
擅长：肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作
提问
血友病可通过症状、体征、实验室检查等来判断关节出血。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
1、症状
血友病的轻重与出血量有关。轻者可无出血症状，或只有轻微的出血表现。重者可有严重的出血，甚至导致器官出血、颅内出血等致命性出血。出血部位可表现为皮肤、黏膜、内脏等部位出血，而且不易止血。
2、体征
血友病的出血部位常表现为皮肤、黏膜下瘀斑，严重者可有严重的出血，甚至导致器官出血。此外，还可通过是否有关节出血来判断，如果患者有关节出血，则会出现关节肿胀、疼痛、畸形等症状。
3、实验室检查
血友病患者可进行血常规检查、凝血功能检查、基因检测等，有助于明确诊断。其中，血常规检查可见血小板数量异常，而凝血功能检查可见凝血因子缺乏。
除此之外，还可通过血管壁检查、出血时间、凝血因子活性测定等检查来判断。血友病患者可遵医嘱使用凝血因子进行替代治疗，还要注意预防感染，出血时要及时按压止血，同时要避免磕碰、剧烈运动等。
2022-03-23 16:01
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
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