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异染性脑白质营养不良是什么病
补充说明:异染性脑白质营养不良是什么病
2021-07-14 22:12
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异染性脑白质营养不良一般是脱髓鞘病造成的。本病是脑蛋白营养不良疾病中最常见的一种类型,主要的病因是患儿的中枢神经系统广泛的脱髓鞘病。主要的病变在患儿神经元胶质细胞和巨噬细胞内,散在地处于末梢神经当中。本病以婴幼儿多发,主要的临床表现为患者的语言功能减退、智能减退、面容刻板等,最后患儿大部分于五岁以前发生各个系统的感染最后死亡。
2021-11-30 10:43
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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