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急性间歇性卟啉病怎么治疗

发病时间:不清楚

急性间歇性卟啉病怎么治疗

补充说明:急性间歇性卟啉病怎么治疗

a******W 2021-07-15 22:12

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

急性间歇性卟啉病可以通过血浆交换、肝脏移植、维生素B6、甲酰四氢叶酸钙、羟苯磺酸钙等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过将患者血液引入血浆分离器,选择性地去除异常血浆蛋白,通常需要反复循环数次。此方法旨在迅速减少体内异常积累的神经递质前体,缓解急性发作症状。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏移植物从供体植入患者体内,替代受损肝脏的过程。对于急性间歇性卟啉病患者,肝脏移植可恢复正常的酶活性及代谢功能,有效控制病情。
3.维生素B6
口服维生素B6作为辅助治疗,在医师指导下每日分次服用。B6参与多种生化反应,可能对某些类型卟啉症有益;但具体效果需个体差异考虑。
4.甲酰四氢叶酸钙
甲酰四氢叶酸钙可通过口服或静脉注射给药,根据医嘱确定剂量和频次。该药物能降低肝内ALA合成酶活性,从而减少ALA和PBG的产生,适用于急性间歇性卟啉病的急性发作期。
5.羟苯磺酸钙
羟苯磺酸钙通过口服给药,根据医嘱调整剂量和疗程长度。该药物具有抗氧化、抗炎作用,有助于改善皮肤病变,适用于预防和治疗急性间歇性卟啉病引起的皮肤症状。
除上述措施外,建议患者避免摄入酒精和含有亚硝酸盐的食物,因为这些物质可能会加重急性间歇性卟啉病的症状。同时,定期监测血液中相关指标变化,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-02-21 01:18

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疾病百科

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急性间歇性卟啉病 (急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

安神补脑液

生精补髓,益气养血,强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力健忘、失眠;神经衰弱症见上述证候者。

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适用于浅部皮肤真菌感染,主要用于敏感菌所致的足癣体癣股癣

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清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行静息痛等;急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。

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