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fanconi综合征治疗
补充说明：fanconi综合征治疗
a******W 2021-07-13 17:27
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
Fanconi综合征的治疗可能包括低磷饮食、维生素D替代疗法、肾移植、血液透析和腹膜透析等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.低磷饮食
限制食物中磷的摄入量，如减少奶制品、加工食品及含磷添加剂的摄入。降低肠道内磷的吸收，缓解Fanconi综合征引起的高磷血症和代谢性骨病。
2.维生素D替代疗法
补充缺乏的维生素D，可通过口服维生素D制剂或注射方式给予。Vit D有助于促进钙质吸收利用，改善因Fanconi综合症导致的骨骼异常矿化问题。
3.肾移植
通过手术将健康的肾脏移入患者体内，通常采用自体供体或来自活体或已故捐赠者的肾脏。恢复正常的肾功能，包括过滤废物和调节电解质平衡，从而减轻Fanconi综合征的症状。
4.血液透析
使用人工透析器清除体内积累的废物和液体，通常每周进行几次。利用透析机帮助身体排除多余的水分和废物，适用于急性肾衰竭或慢性肾衰竭。
5.腹膜透析
将一种特殊的溶液引入患者的腹部，让其自然地渗透到腹膜腔中，然后将其引流出来并更换新的溶液。腹膜透析可以帮助清除体内积聚的废物和多余液体，是一种可以在家中自行管理的透析方式。
除了上述措施外，建议定期监测电解质水平，以防止电解质失衡。同时，应保持良好的口腔卫生，避免使用可能加重肾损害的药物，如非甾体抗炎药。
2023-12-27 11:23
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维生素D(vitaminD)是类固醇的衍生物，又可分为维生素D2和维生素D3。维生素D2多含于植物性食物中，它是由植物的麦角固醇经阳光照射而合成的，维生素D3可由人体皮肤和脂肪组织在7-脱氢胆固醇经过阳光照射合成。维生素D属脂溶性维生素，来自食物中的维生素D与脂肪一起经小肠吸收，在胆汁协助下形成乳糜微粒，由淋巴管进入血液，与自身合成的维生素D3一起转运入肝脏。在肝脏中经肝细胞微粒体中的单氧酶系统(25-羟化酶)的作用，形成25(OH)D3。25(OH)D3在肾近端小管上皮细胞线粒体内α羟化酶系统的作用下转变为1，25(OH)2D3，它是维生素D最大的生物作用形式，可以促进肠道钙结合蛋白的合成，并通过下列三方面使血清钙、磷含量增高：①促进肠道内钙、磷的吸收和运转，增加在体内的留存;②提高肾小管对钙、磷离子的再吸收，使尿钙、磷排出减少;③当低血钙膳食中缺钙时，在甲状旁腺素(parathyroid hormone，PTH)的作用下促进钙、磷的吸收，动员骨中钙、磷释出。因此在维生素D缺乏初期，血钙是正常，血磷略低。当维生素D进一步降低时，即使PTH分泌增加，由于原尿中钙含量的减少，回吸收的钙量不多，此时血钙也降低。
