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血友病的症状
补充说明：血友病的症状
a******W 2021-07-13 17:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑以及深部肌肉或内脏出血。由于血友病是一种遗传性出血疾病，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间渗血不止的情况。出血倾向主要表现为自发出血，可发生在任何部位，但以创伤后出血最为常见。
2.关节肿胀
血友病会影响身体制造和使用血液中的某些蛋白质，这些蛋白质对于止血非常重要。当这些蛋白质不足时，就会导致出血倾向，从而引起关节肿胀。肿胀通常出现在膝关节、肘关节等负重较大的关节中，但也可能影响其他关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，轻微损伤后难以自行止血，可能导致反复出血，进而引发炎症反应，产生肌肉疼痛的现象。肌肉疼痛通常集中在受损区域，可能伴有局部红肿、发热等症状。
4.皮肤瘀斑
血友病患者体内的凝血因子活性降低，轻微损伤后就可能出现长时间渗血不止的情况，此时如果未及时处理可能会形成皮下淤血，即皮肤瘀斑。皮肤瘀斑通常出现在受伤部位，颜色可能从紫色变为黄色，最后消退。
5.深部肌肉或内脏出血
血友病患者体内凝血因子减少，导致血液凝固能力下降，因此容易发生深部肌肉或内脏出血。这种出血可能没有明显症状，也可能导致严重的器官损害。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能检查以及出血时间测定等诊断。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子制剂。患者应避免剧烈运动，以免加重出血倾向，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血，确保充足的休息，以支持自身健康。
2024-03-27 10:27
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
