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原发性骨髓纤维化症是什么症状
补充说明：原发性骨髓纤维化症是什么症状
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化症表现为贫血、乏力、脾脏肿大、血细胞减少以及骨髓造血功能减低等症状。由于该疾病可能进展迅速，建议及时就医以获得适当的治疗和管理。
1.贫血
贫血是由于原发性骨髓纤维化症患者骨髓造血组织中胶质成分增生，导致红细胞产生减少而引起的。贫血可能导致身体各处器官供氧不足，常见于心脏、大脑和肌肉。
2.乏力
乏力可能源于贫血以及骨髓造血功能受损导致的血容量减少和血液携氧能力下降。这种无力感通常从下肢开始，逐渐扩散到全身。
3.脾脏肿大
脾脏肿大主要是因为巨核细胞增殖所形成的髓外造血灶，这些造血灶会刺激脾脏的淋巴细胞增生，进而导致脾脏体积增大。脾脏肿大可能会导致左上腹不适或疼痛，还可能出现消化不良、食欲不振等症状。
4.血细胞减少
血细胞减少可能是由于骨髓造血干细胞受到抑制，无法正常分化成熟所致。这会导致白细胞计数降低，出现感染易感性和疲劳等问题。
5.骨髓造血功能减低
骨髓造血功能减低是由于骨髓纤维化导致造血微环境损伤和造血干细胞功能障碍。这种情况会引起全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板。
针对原发性骨髓纤维化症的症状，建议进行血常规、血生化、骨髓活检等检查以评估病情。治疗措施可能包括药物治疗，如JAK抑制剂芦可替尼，以及支持性治疗，如输血。患者应避免高风险活动，保持良好的营养状态，并定期监测症状变化。
2024-02-02 15:04
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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