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进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2021-07-13 17:26
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展，建议及时就医以评估和确诊该疾病。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，进而出现肌力减退的症状。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于神经-肌肉传递功能异常，导致肌肉持续处于失神经状态，使肌纤维逐渐被结缔组织替代，从而引发肌肉萎缩的现象。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延至大腿和臀部。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经系统的正常发育，导致儿童时期运动发育迟缓。这是由于基因突变引起的肌细胞结构和功能改变所致。运动发育迟缓表现为幼儿无法按预期时间学会坐、站、走等基本动作。
4.站立困难
由于进行性肌营养不良症患者的骨骼肌呈节段性分布，所以会出现站立困难的情况。站立时会发现患者双侧腓肠肌隆起，但足跟离地后不能自行抬起。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时能够借助上肢支撑移动身体到俯卧位，再利用双手撑住床面将头、颈、胸抬离床面，此过程为Gower征阳性。此现象是因为患者股四头肌力量相对较强，而腰背部肌群较弱，在仰卧位时难以保持稳定。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、康复训练以及药物治疗，如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等。建议患者避免剧烈运动，尤其是对于有症状的肢体，以减少肌肉损伤的风险。同时注意均衡饮食，保证充足的休息，有助于延缓病情进展。
2024-03-13 02:27
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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