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舞蹈棘红细胞增多症的症状
补充说明：舞蹈棘红细胞增多症的症状
a******W 2021-07-13 17:24
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
舞蹈棘红细胞增多症的症状包括运动障碍、肌张力障碍、痉挛、震颤，以及舞蹈样动作。由于该疾病可能影响神经系统功能，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.运动障碍
舞蹈棘红细胞增多症是一种遗传性溶血病，由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常。这些异常的红细胞容易被破坏，释放出大量的胆红素和游离脂肪酸，这些物质会损害神经元，影响大脑的功能，进而引发运动障碍。运动障碍可能涉及肢体协调性和精细运动控制受损，患者可能出现不自主的动作或无法完成特定任务。
2.肌张力障碍
棘红细胞增多症会影响中枢神经系统，导致神经递质失衡，使肌肉僵硬或过度松弛，从而引起肌张力障碍。肌张力障碍通常表现为肌肉持续收缩或被动伸展时阻力增加，在某些情况下可能导致姿势不稳定或行走困难。
3.痉挛
棘红细胞增多症中，神经系统的损伤会导致神经信号传导异常，出现阵发性的肌肉抽搐，即痉挛。痉挛可能发生在任何部位，但常见于四肢，痉挛可突然发生且难以预测，严重时可导致受伤。
4.震颤
棘红细胞增多症患者的胆碱酯酶活性降低，导致乙酰胆碱代谢减少，造成神经兴奋性增高，此时可能会出现震颤的现象。震颤通常局限于上肢或下肢，有时伴有节律性抖动，尤其是在情绪激动或疲劳后更为明显。
5.舞蹈样动作
棘红细胞增多症会引起脑部血管收缩，导致局部缺氧和缺血，当缺氧和缺血达到一定程度时，就会诱发舞蹈样动作。舞蹈样动作的特点是随意、无目的、快速而流畅的动作，通常出现在面部和四肢，不受意志控制。
针对舞蹈棘红细胞增多症的症状，建议进行血液学检查以评估红细胞形态，以及肌电图来评估神经肌肉功能。治疗措施包括遵医嘱使用阿片类药物如、曲马多等止痛药，以及应用氯硝西泮、等抗癫痫药物来缓解痉挛。患者应避免剧烈运动，保持良好的睡眠习惯，同时遵循医嘱调整饮食，限制摄入含胆盐的食物，以减轻症状并预防潜在并发症的发生。
2024-01-01 14:59
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