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遗传性低纤维蛋白原血症如何治疗
补充说明：遗传性低纤维蛋白原血症如何治疗
2021-07-13 17:24
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
遗传性低纤维蛋白原血症通常通过出血控制或抗凝治疗进行管理。这是一种由常染色体显性遗传引起的疾病，主要由于纤维蛋白肽A或B的异常释放，纤维蛋白单体的异常聚集，或者纤维蛋白单体交联的缺陷导致。对于有出血倾向的遗传性纤维蛋白原异常的患者，可以通过输注血浆冷沉淀和冻干人纤维蛋白原制剂来控制出血。对于血栓形成的患者，可以采取适当的抗凝治疗方案。
2022-06-07 09:40
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医生回答(1)
廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性低纤维蛋白血症又称为血浆纤维蛋白原低下。纤维蛋白原是关键的凝血因子之一，在凝血止血的机制中发挥关键效果，纤维蛋白原由肝脏制成，是血浆黏度的决定因素。纤维蛋白原降低，导致血浆黏度降低和高凝形态，也是血管内静脉血栓产生的重要机制；纤维蛋白原低下，则主要出现为凝血异常，病患简单出现急性出血。
2021-07-13 20:43
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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