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右心发育不良原因
补充说明：右心发育不良原因
a******W 2021-07-13 17:27
右心发育不良 肺动脉狭窄 房间隔缺损 室间隔缺损 法洛四联症
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
右心发育不良可能由肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、三尖瓣闭锁等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗和管理。
1.肺动脉狭窄
由于先天性因素导致肺动脉管腔部分或完全阻塞，使右心室收缩时需要克服更大的阻力来泵血，久而久之就会出现右心发育不良的情况。轻度至中度的肺动脉狭窄可通过经皮球囊导管扩张术进行治疗，重度则可能需行肺动脉瓣切开术等手术干预。
2.房间隔缺损
房间隔缺损是指心脏左、右心房之间的间隔未完全闭合，导致血液可以从一侧的心房流到另一侧。这使得右心室的工作负荷增加，以满足两个心房之间血流量的需求，从而影响其正常发育。小型至中型的房间隔缺损通常可在儿童时期自愈，大型者可考虑经皮封堵术或外科手术修补。
3.室间隔缺损
室间隔缺损指心脏左右心室之间的分隔不完整，造成血液从左侧流入右侧，增加了右心室的工作负担，进而影响其发育。小型至中型的室间隔缺损可能有自行关闭的可能性，无需特殊处理；较大的缺损可能需要早期手术修复，如体-肺分流术。
4.法洛四联症
法洛四联症包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种解剖异常。这些病变会导致右心室承受过大的压力负荷，使其难以正常发育。法洛四联症的主要治疗方法是根治性手术，通过姑息性手术或分期手术逐步纠正各组分的解剖畸形。
5.三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁是一种罕见的先天性心脏病，意味着右心室没有正常的出口通道，无法将血液泵入肺动脉。为了维持血液循环，右心室必须加强收缩力，但这种代偿机制不能持久，最终会导致右心室功能衰竭。对于三尖瓣闭锁患者，常采用姑息性手术如体-肺分流术缓解症状，待患儿年龄稍大再行根治性手术如Fontan类手术。
建议定期监测病情变化，特别是对于存在先天性心脏病风险的人群。推荐进行超声心动图检查以评估心脏结构和功能，以及监测任何潜在的并发症。
2024-02-23 01:04
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向医生提问
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。
症状起因：右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄。
就诊科室：心血管内科、内科
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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1．本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药：溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎；溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎；白喉及白喉带菌者；气性坏疽、炭疽、破伤风；放线菌病；梅毒；李斯特菌病等。2．军团菌病。3．肺炎支原体肺炎。4．肺炎衣原体肺炎。5．衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原体结膜炎。7．厌氧菌所致的口腔感染。8．空肠弯曲菌肠炎。9．百日咳。10．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后）及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
