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原卟啉病怎么治
补充说明：原卟啉病怎么治
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原卟啉病可以通过血浆交换、光疗法、皮肤外用药物、口服抗氧化剂、维生素B6等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过静脉通路抽取患者血液，分离出致病性异常血浆成分后，再将正常血浆回输至体内。此方法旨在快速去除体内的异常血浆蛋白，减轻症状；适用于急性发作期。
2.光疗法
利用特定波长的紫外线照射受损皮肤区域，每次治疗时间依医嘱而定。可抑制合成过多的尿黑酸，从而减少其对皮肤造成的损伤；适合于控制皮肤症状。
3.皮肤外用药物
选择具有抗炎、止痒作用的药膏如氢化可的松乳膏、炉甘石洗剂等局部涂抹。能够缓解瘙痒及红斑表现；主要用于轻度皮肤不适。
4.口服抗氧化剂
根据医师处方给予相应剂量的抗氧化剂如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等每日服用。这些补充品有助于对抗自由基损害并促进细胞修复；适合长期管理高尿酸血症相关并发症。
5.维生素B6
按医嘱确定剂量范围，并定时定量服用。维生素B6可能通过调节某些代谢过程来改善原卟啉病的症状。但须监测潜在副作用。
除上述措施外，建议定期进行血液检查以及皮肤评估，以便及时发现并处理可能出现的问题。同时，应避免暴露于阳光下，特别是在中午时分，以减少皮肤受损风险。饮食方面，应限制摄入酒精和富含嘌呤的食物，如肝脏、海鲜等，以减少尿黑酸的产生。
2024-02-03 02:12
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
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