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严重联合免疫缺陷病的治疗
补充说明：严重联合免疫缺陷病的治疗
a******W 2021-07-12 17:38
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
严重联合免疫缺陷病的治疗可以考虑免疫重建疗法、基因治疗、骨髓移植、脐带血干细胞移植、胸腺移植等方法进行。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗方案。
1.免疫重建疗法
免疫重建疗法通过使用免疫调节剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤来增强患者的免疫功能。这些药物能够抑制机体的自身免疫反应，减轻因免疫系统过度活跃导致的症状，进而改善患者的生活质量。
2.基因治疗
基因治疗通常采用病毒载体将正常基因导入患者体内，启动表达以替代缺失或异常的功能。针对SCID的基因治疗旨在纠正细胞内DNA重组机制的遗传性缺陷，恢复T细胞发育过程中的关键步骤，从而提高其对感染的防御能力。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取健康的造血干细胞并将其注入患者体内，使其重新建立正常的造血和免疫功能。新植入的造血干细胞可提供功能性免疫细胞群，有助于纠正SCID患者由于造血干细胞功能障碍引起的免疫缺陷。
4.脐带血干细胞移植
脐带血干细胞移植是采集自新生儿娩出时所保留的未污染且富含干细胞的脐带血，经过处理后输回患者体内以修复受损的造血及免疫系统。此方法适合用于治疗多种血液系统疾病以及某些先天性免疫缺陷病，因为脐带血中含有丰富的造血干细胞，而这些干细胞具有自我更新和分化为各种血细胞的能力。
5.胸腺移植
胸腺移植手术是在全身麻醉下将供者的健康胸腺移入患者体内，通常作为开放性手术完成。胸腺是T淋巴细胞成熟的场所，对于维持机体免疫平衡至关重要；通过恢复胸腺功能，可以部分地恢复患者的免疫应答能力。
在接受任何上述提及的治疗前，需进行全面评估以排除潜在风险。建议定期监测可能发生的感染迹象，保持良好的个人卫生习惯，如勤洗手、戴口罩等，以减少感染机会。
2024-02-25 07:05
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease，SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，其适应症如下：治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
