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儿童血氨高是什么原因
补充说明：儿童血氨高是什么原因
a******W 2021-07-12 17:38
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童血氨高可能是鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、肝硬化、肝炎、肝功能不全、脑性高氨血症等疾病导致的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患儿及时就医以评估肝脏功能并接受适当治疗。
1.鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症
鸟氨酸氨甲酰基转移酶是参与尿素循环的关键酶之一，其缺乏导致鸟氨酸积累和氨释放增加。补充肉碱、精氨酸等可能有助于改善代谢状态，但须遵医嘱进行。
2.肝硬化
肝硬化时肝脏无法有效清除血液中的氨，导致血氨水平升高。患者可在医生指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行抗病毒治疗，从而缓解病情，减少血氨升高的风险。
3.肝炎
肝炎可引起肝细胞损伤和功能障碍，影响氨的代谢和排泄，导致血氨增高。保肝治疗如甘草酸制剂、水飞蓟宾等可以减轻炎症反应，进而降低血氨浓度。
4.肝功能不全
肝功能不全会影响肝脏对氨的解毒能力，导致血氨水平上升。针对肝功能不全的治疗方法包括肝移植手术、人工肝支持疗法等，旨在恢复肝脏正常功能。
5.脑性高氨血症
脑性高氨血症是指由于遗传缺陷或其他神经系统疾病导致的中枢神经系统中合成尿素的能力受损，造成血氨积聚。低蛋白饮食和补充特殊配方奶粉以限制天然蛋白质摄入是常用的管理策略，需在营养师监督下实施。
建议定期监测孩子的血氨水平以及肝肾功能，同时注意观察是否有行为异常。必要时，应考虑进行基因检测以确定是否存在特定的遗传性疾病。
2024-02-14 16:09
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人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，尿中氨测定是估价体内酸碱平衡紊乱的指标之一，血氨的测定方法有离子交换树脂法、直接法、电极法及酶法，其中酶法以其简单、特异性高而被广泛应用。
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