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小儿慢性肉芽肿病症状
补充说明：小儿慢性肉芽肿病症状
a******W 2021-07-12 17:38
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医生回答(1)
黎永安 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿慢性肉芽肿病的症状包括脾肿大、贫血、反复感染、慢性中性粒细胞减少和巨球蛋白血症。由于该疾病涉及免疫系统，建议及时就医以获得专业治疗和管理。
1.脾肿大
脾肿大是由于免疫系统异常导致的炎症反应和纤维化，在慢性肉芽肿病中，由于患者存在遗传性或获得性的NADPH氧化酶功能缺陷，使得中性粒细胞无法有效清除细菌，这些细菌在体内繁殖并引发炎症，导致脾脏充血和肿胀。脾肿大的位置通常位于左上腹部，可在体检时被触诊到。
2.贫血
贫血可能是由铁利用障碍引起的，此时红细胞不能有效地携带氧气，影响血液的携氧能力，造成贫血。慢性肉芽肿病患者由于免疫系统的异常反应，可能导致铁代谢紊乱，进而出现贫血的情况。贫血会导致血液中的红细胞数量减少，从而影响组织和器官的供氧，引起乏力、头晕等症状。
3.反复感染
反复感染是因为患儿体内的中性粒细胞缺乏杀菌作用，无法有效抵御病原菌入侵，导致易发生各种感染性疾病。感染通常发生在口腔、呼吸道或消化道等部位，可引起发热、咳嗽、腹泻等症状。
4.慢性中性粒细胞减少
慢性中性粒细胞减少可能与遗传因素有关，如基因突变导致的慢性肉芽肿病，也可能是继发于其他疾病，如骨髓增生异常综合征。这些疾病会影响造血干细胞分化成熟为中性粒细胞的能力，导致其数量持续低于正常范围。中性粒细胞减少可能导致机体免疫力下降，容易受到细菌感染，表现为反复感染、发热等症状。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由浆细胞恶性增殖所致，当浆细胞产生大量单克隆IgG4时，会抑制补体C1的活性，使中性粒细胞活化受阻，进一步加重病情。巨球蛋白血症患者的血液中会出现大量的IgG4，这可能会导致高粘滞血症，引起血液循环不畅，严重时甚至会引起脑梗死。
针对小儿慢性肉芽肿病的症状，可以进行全血细胞计数、血沉率、C-反应蛋白水平测定等检查项目来评估病情。治疗措施包括使用免疫调节药物如环孢素A或硫唑嘌呤以及抗生素治疗，必要时需遵医嘱使用。家长应注意孩子的营养均衡，避免食用可能引起感染的食物，同时关注孩子的生活环境清洁卫生，以减少感染风险。
2024-01-23 04:39
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肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞，呈限局性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿。
症状起因：1、类肿瘤学说类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相，无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道，至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，故极似恶性肿瘤之转移，部分病人放射治疗可获痊愈，符合肿瘤学说。2、变态反应或自身免疫在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗，症状缓解时则消失。免疫荧光试验，发现肾小球甚底膜有C3和lgG，电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物，环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。3、细菌病毒感染学说新近研究发现，在采取肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内，均找到细菌和病毒小体，故认为与细菌病毒感染有关。
就诊科室：普外科
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹，阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等，亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。
