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骨髓增生性疾病属于一种造血干细胞肿瘤增生性疾病。在骨髓细胞普遍增生的基础上,有一系列细胞尤其突出,且持续不断的增殖。临床上根据增生为主的细胞系列的不同分为以下几种:首先是以红细胞系增生为主者,称真性红细胞增多症。其次是以粒细胞系增生为主的称慢性粒细胞白血病。再者是以巨核细胞系增生为主的称原发性血小板增多症。最后是以原纤维细胞增生为主的,称原发性骨髓纤维化症。
2021-07-06 14:02
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生
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1、慢性粒细胞白血病(CML)有效,并可用于对马利兰耐药的CML;2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效,与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
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