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先天性消化道畸形病因
补充说明：先天性消化道畸形病因
a******W 2021-07-12 17:38
先天性消化道畸形 小肠 巨球蛋白血症 先天性胆管扩张症 先天性肥厚性幽门狭窄
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性消化道畸形病因包括小肠闭锁与狭窄、先天性巨球蛋白血症、先天性胆管扩张症、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性十二指肠梗阻等，需要通过手术治疗，如胃空肠吻合术、幽门环肌切开术等。由于病情复杂，建议在专业医生指导下进行治疗。
1.小肠闭锁与狭窄
由于胚胎期肠道发育异常，导致部分小肠管腔闭塞和狭窄，影响食物正常通过和吸收，进而引发一系列临床表现。新生儿出生后应立即进行X线检查以确定诊断，并及时进行手术治疗，如小肠切除吻合术。
2.先天性巨球蛋白血症
先天性巨球蛋白血症是由于B细胞发育不全引起的免疫球蛋白IgM缺乏，会导致机体抵抗力下降，易感染致病菌，引起反复呼吸道感染、慢性腹泻等症状。患者可遵医嘱使用静脉注射丙种球蛋白替代疗法来改善病情，重症者需行异基因造血干细胞移植。
3.先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症主要是因为肝内外胆管出现囊状或梭状膨出，使胆汁流出受阻，此时会引起右上腹疼痛、黄疸等不适症状。针对此病症，通常需要采取手术的方式进行治疗，例如经皮穿刺外引流术、胆总管切开取石术等。
4.先天性肥厚性幽门狭窄
先天性肥厚性幽门狭窄多见于足月男婴，由胃幽门肌层增生肥厚造成出口处狭窄所致。当食物进入时，幽门括约肌无法完全打开，导致食物滞留并刺激局部黏膜分泌增多，进一步加重了胃窦部的压力，形成恶性循环。轻至中度患儿可通过药物治疗缓解症状，常用药物包括H2受体拮抗剂如西咪替丁、雷尼替丁等；重度患儿则需考虑内镜下幽门环肌切开术。
5.先天性十二指肠梗阻
先天性十二指肠梗阻是由胎儿时期肠管发育异常所导致的一种消化道畸形，由于肠管发生闭锁或者狭窄，使得食物和液体不能顺利通过而引起梗阻。对于先天性十二指肠梗阻，一般采用手术治疗的方法，如十二指肠梗阻松解术、空肠插管造口术等。
建议定期进行新生儿体检，以便早期发现和处理可能存在的消化道畸形。必要时，可以进行超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描等辅助检查，以评估消化系统的结构和功能状况。
2024-01-06 07:52
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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1.用于急性和慢性心功能不全。对于高血压、瓣膜病（重度单纯二类瓣狭窄或主动脉瓣狭窄者除外）、先天性心脏病所引起的心功能不全疗效良好，尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心肌外机械因素所致心功能不全疗效差；对继发于严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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