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脱水遗传性口形红细胞增多症的危害
补充说明：脱水遗传性口形红细胞增多症的危害
a******W 2021-07-12 17:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脱水遗传性口形红细胞增多症通过增加溶血性贫血、黄疸、脾脏肿大等风险，进而可能导致脑损伤和生长发育迟缓。
1.溶血性贫血
由于遗传性口形红细胞增多症患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致红细胞膜稳定性降低，在补液不足或电解质紊乱等情况下易发生溶血。溶血会引起贫血、乏力等症状，严重时可导致器官功能衰竭。
2.黄疸
当溶血程度较重时，大量红细胞破坏会导致胆红素产生过多，超过肝脏处理能力，进而引起胆红素在血液中积聚。此时会出现巩膜及皮肤黄染的现象，还会伴随尿色加深、瘙痒等症状。
3.脾脏肿大
脾脏是人体内最大的淋巴器官之一，具有清除衰老和异常红细胞的功能。遗传性口形红细胞增多症患者的红细胞寿命缩短，脾脏会因过度工作而肿大。脾脏肿大会压迫周围组织，引发疼痛、腹部不适等症状，还可能导致脾梗死。
4.脑损伤
长期溶血状态可能导致铁超载，造成神经系统的氧化应激和炎症反应，从而对大脑造成损害。脑损伤可能表现为认知障碍、运动协调困难等，重症病例可能出现昏迷甚至死亡。
5.生长发育迟缓
该疾病会影响营养物质的吸收和利用，进而影响患儿的身体发育。主要表现为身高低于同龄人正常水平，生长速度减慢，可能伴有体重下降。
遗传性口形红细胞增多症需密切监测病情变化，避免使用诱发溶血的药物或食物，如阿司匹林、氯喹等，以减少症状发作。
2024-03-31 12:26
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口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。
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