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肾上腺脑白质营养不良怎么治疗

发病时间:不清楚

肾上腺脑白质营养不良怎么治疗

补充说明:肾上腺脑白质营养不良怎么治疗

2021-07-11 17:41

肾上腺脑白质营养不良 手术 脑白质营养不良 睡眠 口服葡萄糖 甘露醇 烟酸 醋酸 肾上腺 骨髓移植

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精选回答(1)

夏昆鹏 副主任医师 黑龙江中医药大学附属第二医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠脉疾病、高脂血症、高血压病、电解质紊乱、脊神经病、神经系统脱髓鞘疾病、脊髓疾病、脑神经病、脑血管病、运动障碍性疾病、神经系统变性疾病、神经-肌肉接头疾病、睡眠障碍、高胆固醇血症、感冒、面神经麻痹、短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、血管性认知障碍、失眠症

提问

肾上腺脑白质营养不良可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行缓解,需要根据具体情况进行详细的分析。

1、一般治疗

肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性疾病,主要是由于脑组织中的脂肪过氧化物酶缺乏,导致脑白质营养不良。在日常生活中要注意饮食清淡,多吃些新鲜的水果蔬菜,以及高蛋白类的食物,保证充足的睡眠,养成良好的生活习惯。

2、药物治疗

患者除了日常生活调整之外,也可以在医生的指导下口服葡萄糖酸锌口服溶液、甘露醇烟酸酯片等药物进行治疗。此外,也可以遵照医嘱使用注射用ACTA、注射用醋酸奥昔布宁等药物进行治疗。

3、手术治疗

如果通过口服药物,病情无法缓解,也可以在医生的指导下,通过肾上腺切除术、骨髓移植术等手术方式进行治疗。

除此之外,也可以通过肢体功能锻炼等方式进行缓解,有利于病情的改善。在日常生活中要保持良好的心态,积极配合医生治疗,注意定期复查,以免加重病情。

2021-09-13 09:56

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烟酸

尼克酸又称烟酸或抗糙皮因子,食物中肝、瘦肉、家禽、花生及酵母中富含烟酸,各种谷类中烟酸和色氨酸的含量较低。烟酸经氨基转移作用生成烟酰胺,烟酰胺与磷酸核糖焦磷酸反应形成烟酰胺单核苷酸,后者与ATP结合成烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(nico-tinamide adenine dinucleotide,NAD),又称辅酶Ⅰ(CoⅠ)。NAD与腺苷三磷酸(ATP)结合成烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nico-tinamide adenine dinucleotide phosphate,NADP),又称辅酶Ⅱ(CoⅡ)。在许多无氧脱氢酶中NAD与NADP起到脱氢辅酶的作用。NAD及NADP均为细胞代谢过程中氧化还原反应系统的主要辅酶。烟酸除了食物来源外,亦可由色氨酸转化而来,色氨酸先变成犬尿氨酸。需要色氨酸吡酪酶与甲酰酶,它水解甲酰犬尿氨酸为犬尿氨酸,再由1-犬尿酸水解酶分解犬尿酸或黄尿酸为3-羟氨基苯甲酸,然后在5-磷酸核糖焦磷酸的作用下,由哺乳类肝脏的酶系统变成烟酸。烟酸经代谢后的产物为N'-甲基烟酰胺及N'-甲基-2-吡酮-5-甲酰胺,前者为尿中排泄量的20%~30%,后者为尿中排泄量的40%~60%。

  • 相关疾病:小儿烟酸缺乏病  糙皮病  烟酸缺乏神经病  

  • 注意事项: 实验室检查仅在有条件下可采用,测定血中烟酸值是不可靠的。迄今为止,测定24h尿中烟酸的代谢物N-甲基烟酰胺排出量(以每克肌酐计算),这是目前认为最有效的判断体...

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