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共济失调毛细血管扩张症怎么治疗

发病时间:不清楚

共济失调毛细血管扩张症怎么治疗

补充说明:共济失调毛细血管扩张症怎么治疗

a******W 2021-07-12 17:38

共济失调 毛细血管扩张症 造血干细胞移植 靶向治疗 淋巴瘤 免疫系统异常 干扰素 酪氨酸 肺癌

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

共济失调毛细血管扩张症患者可以考虑异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、靶向治疗、小分子药物治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过从健康供体获取匹配的骨髓或外周血干细胞,然后将其注入患者体内重建其造血功能。此过程可能包括预处理、移植和恢复期。该措施旨在替换受损的造血干细胞,改善患者的免疫功能,从而控制共济失调毛细胞性淋巴瘤和其他相关并发症。由于该病涉及免疫系统异常,因此移植可修复受损的免疫细胞。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗通过使用化学合成或生物来源的调节因子来调整机体的免疫应答,如干扰素、白介素-2等。这些因子有助于增强机体抗病毒能力,对治疗共济失调毛细胞性淋巴瘤有效。但需密切监测可能出现的副作用。
3.靶向治疗
靶向治疗是利用特定的分子靶点设计相应的抑制剂进行干预的一种方法,例如针对BCL-2蛋白的维奈克拉和依鲁替尼。这两种药物能够阻断BCL-2蛋白的功能,进而影响肿瘤细胞的存活和增殖,对于共济失调毛细胞性淋巴瘤具有一定的治疗效果。
4.小分子药物治疗
小分子药物治疗是指通过口服或其他途径给予特定的小分子化合物,如厄洛替尼、吉非替尼等表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂。上述药物能阻断EGFR信号通路,从而抑制肿瘤细胞的增长和扩散,适用于治疗某些类型的肺癌。选择时要考虑患者的具体病情及既往用药史。
在考虑共济失调毛细胞性淋巴瘤的治疗时,应综合评估患者的整体健康状况以及潜在的风险因素。定期监测任何新出现的症状并及时就医至关重要,以便调整治疗策略并优化生活质量。

2024-02-18 20:41

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共济失调 (运动失调症)

人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。

  • 症状起因:(一)小脑性共济失调1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。3、全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。(二)深感觉障碍性共济失调1、周围神经病变常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。2、后根病变常见于转移瘤。3、后索病变常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。4、丘脑病变常见于脑血管病。5、顶叶病变常见于脑血管病力瘤。(三)大脑性共济失调常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。(四)前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。机理(一)小脑性共济失调小脑位于颅后窝,在桥脑和延髓背侧,其间为第四脑室,借三对脚与中脑、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂,主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂,它由发自脑桥核的纤维组成,小脑脚主要为绳状体,它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系,把小脑分为三叶:1、绒球小结叶是小脑最古老的部分,称原始小脑或古小脑,它接受前庭神经与前庭核来的纤维,它是平衡、调节的整合中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。2、前叶在小脑前面,首裂以前的部分,在种系发生学上属于旧小脑,主要接受脊髓小脑前后束纤维,此束传导深部感觉,其功能为调节肌张力,并维持身体姿势。3、后叶首裂以后的部分,后叶的大部分都是新发生的结构,称为新小脑,它接受皮质脑桥小脑传导,主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。另外小脑除接受本体感觉冲动外,还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动,而且对感觉,间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调,站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳,行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验,指耳试验,把握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胜试验,意向性震颤,眼球震颤可有阳性发现。(二)深感觉障碍性共济失调深感觉的传导通路如下:肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上23及顶叶区。深感觉传导路径上,任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失),闭目难立征阳性,洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳,尤其在黑暗场所,共济失调明显者,步行时足向前抛,足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后,两上肢有自觉的垂落,各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显,跟膝胶试验不准确,上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显,如在仰卧位时嘱两足抬高上举,两足分开保持静止不动,则出现摇晃不稳,闭眼时更明显。(三)大脑性共济失调大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶脑桥小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。(四)前庭性共济失调主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

  • 可能疾病:米勒费雪症候群  Leber遗传性视神经病变  脊髓型颈椎病  痉挛性脑瘫  脚气病性心脏病  

  • 常见检查: 颅脑CT  MRI  羊水甲胎蛋白测定(AFP)  脑电图  指鼻试验  

  • 就诊科室:脑外科、神经

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