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小儿库欣综合征怎么治疗
补充说明：小儿库欣综合征怎么治疗
a******W 2021-07-11 00:20
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿库欣综合征的治疗可以考虑使用糖皮质激素受体拮抗剂、肾上腺切除术、双侧肾上腺切除术、垂体放疗、垂体激素替代疗法等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗方案。
1.糖皮质激素受体拮抗剂
通过口服或注射给药，选择性地与过量产生皮质醇的肾上腺皮质细胞膜上的糖皮质激素受体相结合，阻断其与皮质醇的结合，从而减少皮质醇对靶器官的作用。由于该类药物具有高度的选择性，能够竞争性地占据正常生理浓度下的糖皮质激素受体，因此不会引起全身性的副作用。
2.肾上腺切除术
经腹腔镜微创手术或开放手术切除异常增生的肾上腺组织，通常为双侧性。此方法旨在消除导致皮质醇水平升高的原因，恢复正常下丘脑-垂体-肾上腺轴功能。对于确诊的小儿库欣综合征患者是一种有效的治疗方法。
3.双侧肾上腺切除术
双侧肾上腺切除术是通过外科手术将两侧的肾上腺完全摘除的一种方式，一般采用开放式或者腹腔镜下进行。该手术能有效降低体内过多的皮质醇水平，缓解相关临床表现，但需密切监测电解质平衡及血压变化。
4.垂体放疗
垂体放疗是指使用高能量射线照射垂体区域，通常分几次完成。放射线破坏了产生促肾上腺皮质激素的肿瘤细胞，间接降低了肾上腺皮质激素的分泌。主要针对无法手术或不适合手术的病例。
5.垂体激素替代疗法
通过口服或注射给予外源性激素如氢化可的松，以补充体内缺乏的激素。该措施用于恢复正常的内分泌状态，减轻由肾上腺皮质功能减退引起的症状。需要定期调整剂量以维持适当的激素水平。
在治疗小儿库欣综合征的过程中，应遵循医嘱，合理用药，同时注意饮食调理，保证营养均衡，避免高盐、高脂食物摄入，以利于病情控制。
2024-01-05 22:03
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由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等，称为库欣综合征。
复方倍他米松注射液
本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
