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硬肿症的发病原因
补充说明：硬肿症的发病原因
a******W 2021-07-11 00:18
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
硬肿症的发病可能与遗传缺陷导致的先天性胆酸合成障碍、先天性胆盐吸收障碍、长期蛋白质-能量营养不良、感染、中毒等病因有关。针对不同的病因，治疗方案也有所不同，因此，建议患者在专业医生的指导下进行诊治。
1.遗传缺陷导致的先天性胆酸合成障碍
由于基因突变引起肝脏合成胆汁酸的关键酶缺乏，导致胆汁酸合成受阻，间接影响了脂肪和脂溶性维生素的消化吸收。针对此病因，可遵医嘱使用熊去氧胆酸片进行治疗。
2.先天性胆盐吸收障碍
先天性胆盐吸收障碍是指小肠黏膜对胆盐的吸收功能异常，导致胆盐浓度降低，进而影响到肝细胞分泌胆汁的功能。此时肝细胞为补偿其胆盐不足而代偿性地增加胆固醇结石形成的机会，久之则形成胆石症。对于胆盐吸收障碍引起的硬肿症，可以考虑应用熊去氧胆酸片促进胆盐的吸收。
3.长期蛋白质-能量营养不良
长期蛋白质-能量营养不良会导致机体免疫系统受损，易发生感染；同时会影响皮肤的修复能力，从而出现硬肿的症状。改善患者营养状况是关键，可通过膳食补充剂或高蛋白饮食来实现。必要时，可在医生指导下使用复方氨基酸注射液、人血白蛋白等药物纠正低蛋白血症。
4.感染
感染会引起炎症反应，导致局部毛细血管通透性增高，组织间隙液体积聚，进而引发水肿和硬结。抗感染治疗是主要手段，可根据病原体类型选用抗生素如青霉素类或头孢菌素类，以及抗真菌药如氟康唑、伊曲康唑等。
5.中毒
中毒可能损伤肝脏，影响胆汁的合成和排泄，造成胆汁淤积，进一步发展成硬化性胆管炎。解毒是首要措施，应立即停止接触有毒物质并采取相应措施清除体内毒素，例如给予活性炭进行吸附。
建议定期监测患者的体重指数、血脂水平以及电解质平衡，以早期发现并处理潜在的问题。必要时，可进行血液生化检查、超声波检查或基因检测，以评估个体的风险因素并制定适当的预防策略。
2024-01-05 13:53
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硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
