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皮肤卟啉病嘴唇症状
补充说明：皮肤卟啉病嘴唇症状
a******W 2021-07-11 00:18
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
皮肤卟啉病患者可能经历口腔黏膜病变、红斑、瘙痒、疼痛、色素沉着等症状。这些症状可能表明疾病进展，建议及时就医以获得专业治疗。
1.口腔黏膜病变
皮肤卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致卟啉前体累积而引发的一系列临床表现。卟啉是一种不稳定的化合物，在阳光下易分解产生毒性物质，这些物质会损伤口腔黏膜。病变通常出现在口腔黏膜，可能伴有溃疡或糜烂。
2.红斑
卟啉通过干扰DNA和蛋白质合成过程直接破坏细胞结构和功能，导致局部毛细血管扩张和炎症反应，形成红斑。红斑通常分布在唇部及其他暴露于日光下的区域。
3.瘙痒
卟啉具有神经毒性和免疫活性，可刺激周围神经并引起瘙痒感。瘙痒多发生在皮肤受日晒后，但也可能影响到嘴唇。
4.疼痛
卟啉具有神经毒性和免疫活性，能选择性地损害感觉神经纤维，引起疼痛。疼痛通常为灼痛或刺痛，可能伴随有触觉减退。
5.色素沉着
皮肤卟啉病会导致黑色素代谢异常，使黑色素在嘴唇等处沉积，形成色素沉着。色素沉着主要集中在长时间受到紫外线照射的区域，如唇部外侧。
针对皮肤卟啉病引起的嘴唇症状，建议进行血液生化检测以评估尿卟啉水平，同时可以遵医嘱进行皮肤活检。治疗措施包括光敏剂联合光照疗法以及应用羟氯喹来减少光敏性。患者应避免强烈的日光直射，使用防晒霜保护皮肤，并穿着遮阳衣物以降低紫外线暴露风险。
2024-01-25 06:10
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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