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小儿血友病的初期症状
补充说明：小儿血友病的初期症状
a******W 2021-07-11 00:20
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医生回答(1)
廖林海 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿血友病的初期症状包括出血倾向、皮肤或黏膜瘀斑、关节肿胀、肌肉疼痛、负重困难等。由于血友病是一种遗传性出血疾病，建议及时就医以获得专业治疗和管理。
1.出血倾向
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。凝血因子Ⅷ和Ⅸ分别参与血液凝固过程中的内源性途径和共同途径，其缺乏使得机体无法正常止血。当出现轻微外伤后，会出现长时间流血不止的情况，严重时可伴有自发性出血。
2.皮肤或黏膜瘀斑
血友病患者凝血功能障碍，在受到轻微创伤后容易发生出血，血液流出不畅而在皮下积聚形成瘀斑。瘀斑通常出现在受伤部位附近，但也可能在没有明显外伤的情况下出现在身体其他部位。
3.关节肿胀
血友病会影响软组织和骨骼，导致反复出血和炎症反应，从而引起关节肿胀。肿胀通常发生在膝关节、肘关节等大关节，但也可能影响小关节。
4.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，可能导致肌肉内部微血管破裂出血，引发局部炎症和疼痛。肌肉疼痛常见于长期站立或剧烈运动后，疼痛部位多集中在腿部和臀部。
5.负重困难
血友病患者凝血因子活性降低，轻微损伤即可导致长时间出血，若出血量较多，会使得负重能力下降。负重困难主要表现在下肢，尤其是行走或站立时间过长时更为明显。
针对血友病的初期症状，建议进行基因检测以确认诊断，同时可以进行凝血功能检查、D-二聚体检测等。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子制剂以及遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解轻度疼痛。患者应避免过度劳累，注意保护受损部位，避免剧烈活动引起的出血风险。
2024-01-06 14:22
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出血倾向是指皮肤、，或当微小血管遭受轻微创伤后，出血不易自行停止的一种临床表现，是由于止血和凝血功能障碍而引起。
症状起因：一、血管壁异常疾病1.遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehler—Danlo综合征。2.获得性变态反应性：过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。非变态反应性：感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。原因不明：单纯性紫癜。二、血小板异常疾病1.血小板减少先天性：Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。免疫性：特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。非免疫性：感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。2.血小板增多原发性出血性血小板增多症，其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。3.血小板功能缺陷先天性：巨大血小板综合征(BeRNArd-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wicott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higahi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。获得性：尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。三、凝血、抗凝血异常疾病1.凝血因子缺乏先天性：常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(VonWillebrand病)，少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。2.抗凝血物质增多大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。3.纤维蛋白溶解症原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉，肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。四、综合因素DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。
可能疾病：慢性乙肝 鼓胀 慢性淋巴细胞白血病 小儿非霍奇金淋巴瘤 特发性血小板减少性紫癜
常见检查： 泪道检查
就诊科室：血液
