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α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
a******W 2021-07-11 00:17
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可能引起肺气肿、肝硬化、皮肤出现黄疸、脾肿大、呼吸困难等，由于该疾病涉及多个器官系统，建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.肺气肿
由于α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的肺部炎症和纤维化，影响了肺泡的有效气体交换，进而引发肺气肿。肺气肿主要发生在肺部，表现为肺体积增大、肺泡壁增厚等。
2.肝硬化
当肝脏无法有效清除血液中的毒素时，会引起肝细胞损伤和炎症反应，进一步发展为肝硬化的阶段。此时，肝脏组织会逐渐被疤痕组织所替代，导致肝功能减退。肝硬化通常发生于肝脏，临床表现为脾脏肿大、腹水等症状。
3.皮肤出现黄疸
由于胆红素代谢异常，未结合胆红素随血液进入肝脏后不能转化为结合胆红素，导致血清总胆红素升高，从而出现皮肤黏膜黄染的现象。皮肤出现黄疸的症状可能表明肝脏或胆道系统出现了问题，黄疸常出现在面部、眼白和皮肤上。
4.脾肿大
脾肿大的原因很多，其中一些是由于免疫系统的过度活跃，如自身免疫性溶血性贫血，这可能导致脾脏肿大以帮助清除异常的红细胞。脾肿大通常由左上腹部触诊发现，但也可能是全身性疾病的表现之一。
5.呼吸困难
呼吸困难可能是由于肺气肿引起的通气血流比例失调，导致无效腔增加，肺容量减少，患者需要通过增加呼吸频率来满足机体的氧气需求。呼吸困难是一种紧急情况，需要立即就医，特别是在伴有咳痰带血、胸痛、发热等症状时。
针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症，可以进行基因检测以确认诊断，也可以进行血常规、肝功能测试等实验室检查。治疗措施包括肺移植、肝移植等手术治疗以及药物治疗，常用药物有异甘草酸镁注射液、复方甘草酸苷片等。患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，定期进行肺功能锻炼，饮食方面宜选用低脂、易消化的食物，保证充足的休息时间，避免剧烈运动。
2024-01-16 17:44
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
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