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非创伤性脾破裂的原因
补充说明：非创伤性脾破裂的原因
a******W 2021-07-11 00:19
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
非创伤性脾破裂可能是由血友病、脾囊肿、脾梗死、肝硬化、脾淀粉样变性等疾病引起的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.血友病
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血倾向，轻微外伤后容易引起自发性出血。脾脏是红细胞破坏和清除的重要器官，当血友病患者出现脾功能亢进时，会导致脾脏体积增大、脾静脉内压增高，从而增加脾破裂的风险。对于血友病引起的脾破裂，需要输注相应的凝血因子替代疗法进行止血处理，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.脾囊肿
脾囊肿是指发生在脾脏内的液体或固体结构形成的包块，当囊肿逐渐增大并压迫周围组织时，可导致脾脏血液循环障碍，进而发生破裂。脾囊肿破裂后，囊液流入腹腔，刺激腹膜，引起急性腹痛、恶心呕吐等症状。对于脾囊肿破裂，通常采用手术切除的方式进行治疗，例如脾部分切除术、脾脏全切术等。
3.脾梗死
脾梗死是由脾动脉阻塞引起的局部缺血坏死，若未及时得到有效的治疗，可能会导致脾脏纤维化和脆弱性增加，易发生破裂。脾梗死后，脾脏组织坏死，血管壁完整性受到破坏，此时压力较低的胃底静脉可能通过破损处进入脾窝，形成胃底-脾窝瘘管。对于胃底-脾窝瘘管，可通过内镜下微创手术进行治疗，如经口内镜下裂孔疝修补术、内镜下黏膜切除术等。
4.肝硬化
肝硬化患者的肝脏已经失去正常的解剖结构，变得坚硬且布满结节，这使得脾静脉回流受阻，导致脾脏充血和肿大。随着病情的发展，脾脏会因为门脉高压而变得越来越脆弱，最终可能导致脾破裂。对于肝硬化的治疗，主要是控制原发病因，如酒精性肝硬化需戒酒，病毒性肝炎则需抗病毒治疗。同时，可以使用药物降低门脉压力，预防脾破裂的发生，如、硝苯地平等。
5.脾淀粉样变性
脾淀粉样变性是一种罕见的全身性疾病，由异常蛋白在脾脏中沉积引起脾脏肿大。这些异常蛋白会损伤脾脏的毛细血管壁，使其变得薄弱，增加了脾脏破裂的风险。脾淀粉样变性的治疗包括应用免疫调节剂环磷酰胺、联合化疗以及造血干细胞移植等方法来延缓病情进展。
建议定期进行腹部超声波检查以监测脾脏状况，特别是对于有家族史的人群。此外，注意避免剧烈运动和腹部受到直接撞击，以减少脾破裂的风险。
2024-01-21 20:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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