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铜蓝蛋白增高是什么原因
补充说明：铜蓝蛋白增高是什么原因
a******W 2021-07-11 00:36
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
铜蓝蛋白增高可能是由肝豆状核变性、遗传性铜代谢障碍、慢性肝炎、肝硬化、血色病等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使铜从肝脏中积累并沉积于神经系统和其他器官。铜蓝蛋白是一种运输铜离子的蛋白质，当铜在体内积聚时，为了维持正常浓度，铜蓝蛋白会代偿性的增加。患者可以遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗，以促进铜的排泄。
2.遗传性铜代谢障碍
遗传性铜代谢障碍是由基因突变引起的铜代谢异常，导致铜无法被正确地运输出细胞外，进而引起铜在体内的蓄积。此时铜蓝蛋白作为铜的主要载体，其合成增多以降低血液中的铜含量。针对此病因，可遵照医生的意见通过低铜饮食和口服锌剂来控制铜的吸收。
3.慢性肝炎
慢性肝炎会导致肝细胞损伤和炎症反应，这会影响铜的摄取、转运和排泄，从而导致铜蓝蛋白升高。因为肝脏是铜的重要储存库之一，在炎症状态下，肝脏可能会过度产生铜蓝蛋白以保护受损的肝细胞。针对此病因，需要积极治疗原发性肝病，如抗病毒治疗乙肝病毒感染。患者可在医生指导下服用拉米夫定片、恩替卡韦片等药物进行治疗。
4.肝硬化
肝硬化患者的肝功能严重受损，导致铜蓝蛋白合成减少，但铜仍能进入肝脏并与胆汁酸结合形成铜胆汁酸，因此铜蓝蛋白水平可能升高。这是机体的一种适应性反应，旨在提高铜的稳态平衡。对于肝硬化的治疗，主要是缓解症状和延缓病情进展，患者可以在医师指导下使用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等护肝药进行治疗。
5.血色病
血色病是一种遗传性铁代谢紊乱疾病，由于铁超载导致含铁蛋白和铜蓝蛋白结构改变，使其稳定性下降，易出现铜蓝蛋白升高的现象。这是因为铁超载会干扰铜蓝蛋白的功能，促使铜蓝蛋白合成增加。治疗血色病的方法包括去除过多的铁，例如静脉注射铁螯合剂。患者需遵循医生指导使用去铁胺注射液、注射用甲磺酸去铁胺进行治疗。
建议定期监测铜蓝蛋白水平以及相关生化指标，以便及时发现异常情况。必要时，推荐进行肝功能测试、血常规分析、基因检测等相关检查，以进一步评估病情。
2024-03-07 19:24
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
