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神经蜡样质脂褐素沉积病能不能治好
补充说明：神经蜡样质脂褐素沉积病能不能治好
a******W 2021-07-11 00:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
神经蜡样质脂褐素沉积病不能被彻底治愈。
本病为常染色体隐性遗传疾病，涉及多种基因突变，其中一些突变会导致溶酶体功能异常。这些异常的溶酶体无法正确降解脂褐素前体，导致其在体内积累并形成沉积物。由于病因与遗传有关且涉及复杂的生化过程，所以无法完全根除病变，因此无法被彻底治愈。
此外，如果患者存在肝脏肿大、脾脏肿大等并发症，则治疗难度会相应增加，因为这些症状可能表明疾病的进展或存在其他潜在的健康问题。
针对神经蜡样质脂褐素沉积病，目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗。对于有症状的患者，建议避免剧烈运动以减少脑水肿的发生概率。同时，定期监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症是至关重要的。
2024-02-18 16:11
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正常情况下，肝脏在腹腔的右上方，处于肋骨包围之中，又在横膈膜穹隆之下，一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处，能触及肝脏，提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位，肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内，如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多，可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。
症状起因：肝脏肿大十分常见。但它不是一个独立的病，而是许多疾病所共有的一种表现。各种感染性疾病，如病毒性肝炎、肝脓疡、血吸虫病、肝吸虫病、包囊虫病、疟疾、败血症、肝结核等;肿瘤，如原发性或转移性肝癌、白血病或淋巴瘤的肝脏浸润、肝血管瘤等;中毒，如酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。
可能疾病：急性黄疸型肝炎 原发性淋巴瘤 甲状腺功能亢进性心肌病 肝结核 蚕豆病
就诊科室：肝病、肝胆
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降血脂药。主要用于治疗高脂血症。其临床应用包括：1.硫酸软骨素作为保健食品或保健药品长期应用于防治冠心病、心绞痛、心肌梗死、冠状动脉粥样硬化、心肌缺血等疾病，无明显的毒副作用，能显著降低冠心病患者的发病率和死亡率。长期的临床应用发现，在动脉和静脉壁上沉积的脂肪等脂质可以被有效地去除或减少，能显著降低血浆胆固醇，从而防止动脉粥样硬化的形成。2.硫酸软骨素用于治疗神经痛、神经性偏头痛、关节痛、关节炎以及肩胛关节痛，腹腔手术后疼痛等。3.预防和治疗链霉素引起的听觉障碍以及各种噪音引起的听觉困难、耳鸣症等，效果显
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