发病时间：不清楚
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症是什么
2021-07-05 10:26
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朱薇 副主任医师 黑龙江省牡丹江林业中心医院 三甲
擅长：是内科的常见病，以及多发病，急慢性肾炎，肾衰竭等
提问
抗胰蛋白酶缺乏症是血液中抗胰蛋白酶的缺乏。α抗胰蛋白酶是一种先天性代谢性疾病，常染色体遗传。临床上常导致新生儿肝炎、婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿。致病原因是正常人体内存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞分解的蛋白酶，可损伤肝脏等器官。α1胰蛋白酶可以拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性。
2021-07-07 09:08
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
