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渐冻症是什么
补充说明：渐冻症是什么
a******W 2021-07-08 18:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
渐冻症是一种以肌萎缩侧索硬化为特征的运动神经元病，主要累及上、下运动神经元，导致肌肉逐渐无力和萎缩，常伴有吞咽困难、呼吸功能不全等。该疾病是因为遗传因素或环境因素导致的基因突变引起神经元死亡所致。
渐冻症是由于运动神经元退行性病变导致的，这些神经元负责控制身体各处的肌肉活动，当它们受损时，就会出现肌肉僵硬、萎缩等症状。渐冻症的症状包括肌肉逐渐失去力量和协调性，尤其是手部和手臂，随着病情进展，患者可能无法独立完成日常活动，如穿衣、进食等。
诊断渐冻症通常需要进行血液检测、脑脊液分析、神经传导研究、头颅MRI扫描以及肌电图等检查项目。目前尚无治愈渐冻症的方法，但有多种药物可以缓解症状并延缓病情发展，例如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。其中利鲁唑片能抑制谷氨酸释放，减少兴奋性毒性作用；而盐酸乙哌立松片则可松弛骨骼肌紧张状态。
尽管渐冻症无法治愈，物理疗法和职业疗法仍可以帮助患者维持最佳功能状态，提高生活质量。建议患者定期接受专业医疗评估和管理，以确保获得最佳护理和支持。
2024-02-08 14:57
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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