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蚕豆病缺少什么酶
补充说明：蚕豆病缺少什么酶
a******W 2021-07-07 10:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
蚕豆病是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致的遗传性溶血病，患者缺乏该酶。该病主要见于进食新鲜蚕豆或其制品后引起溶血性贫血，表现为急性血管内溶血的症状。
蚕豆病是因为体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)所导致的遗传性溶血性疾病。G6PD是一种参与红细胞代谢的重要酶，缺乏会导致红细胞对氧化剂的敏感性增加。蚕豆病的主要临床表现包括乏力、头晕、黄疸等非特异性症状，严重时可出现急性溶血发作，伴随酱油色尿液、腰痛等症状。
确诊蚕豆病通常需要进行血常规、血生化、G6PD活性测定、HbA1c检测等实验室检查。此外，医生还可能会建议做红细胞脆性试验以评估红细胞的稳定性。蚕豆病的治疗主要是针对溶血症状，常用药物有水杨酸类退热镇痛药如阿司匹林、布洛芬等，避免接触已知诱发因素。对于急性溶血发作的患者，输血可能是必要的抢救措施。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血反应。饮食上需注意避免食用蚕豆及其制品，同时避免接触可能引起溶血的药物和化学物质。
2024-03-25 08:40
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
多发人群：见于先天遗传
临床检查：变性球蛋白小体染色试验
治疗费用：市三甲医院约（5000--10000元）
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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