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棘红细胞增多症怎么治疗
补充说明：棘红细胞增多症怎么治疗
2021-07-07 10:46
棘红细胞增多症 神经棘红细胞增多症 遗传病 共济失调 不自主运动
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
棘红细胞增多症可通过补充大量维生素E治疗。棘红细胞增多症发生在婴儿期，伴有脂肪吸收不良、腹泻、呕吐、体重减轻和精神运动迟缓，神经系统症状出现较晚，并逐渐恶化。共济失调发生在2岁至17岁之间，约1/3的病例发生在10岁之前，是步态不稳定，这是由于共济失调、视觉损伤和肌肉无力的综合影响。
2022-08-04 20:10
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医生回答(1)
闵真真 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
神经棘红细胞增多症这是一种非常罕见的遗传病，主要的表现就是共济失调以及多动为主要的表现。临床表现是口面部的不自主运动，肢体的舞蹈症。常表现为进食困难，步态不稳，有时候会咬舌头咬口唇，还有其他的一些运动障碍，比如肌张力的障碍，还有一些帕金森综合症的一些表现。
2021-07-07 13:53
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神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
盐酸硫必利片
用于舞蹈症、抽动-秽语综合征及老年性精神病。亦可用于头痛、痛性痉挛、神经肌肉痛及乙醇中毒等。
多巴丝肼片
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
瑞克牌生血宁片
益气补血。生血宁片用于缺铁性贫血属气血两虚证者，症见：面部、肌肤萎黄或苍白，神疲乏力，眩晕耳鸣，心悸气短，舌淡或胖，脉弱等.主要用于治疗因铁摄入不足、铁需求量增加、铁吸收不良、慢性失血、手术后失血等引起的缺铁性贫血。
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