发病时间：不清楚
原发性免疫缺陷病治疗特点
补充说明：原发性免疫缺陷病治疗特点
a******W 2021-07-06 10:50
原发性免疫缺陷病 骨髓移植 环磷酰胺 甲氨蝶呤 免疫系统异常
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性免疫缺陷病的治疗特点包括免疫重建治疗、基因替代疗法、骨髓移植、胸腺移植和免疫调节治疗等。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗方案。
1.免疫重建治疗
免疫重建治疗通过使用免疫增强药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来纠正免疫系统异常。这些药物有助于恢复机体对感染的正常反应，从而减少感染风险。
2.基因替代疗法
基因替代疗法涉及将健康的基因引入患者体内，通常采用病毒载体进行传递。此方法针对特定遗传缺陷导致的免疫缺陷，旨在提供正常的免疫功能。
3.骨髓移植
骨髓移植是将健康供体的造血干细胞注入患者体内，以替换其受损的免疫细胞。该策略适用于多种类型的先天性免疫缺陷，可改善患者的生活质量和长期预后。
4.胸腺移植
胸腺移植是一种手术方式，在全麻下将患者的胸腺移除并植入新的无菌胸腺组织。该措施适合某些形式的联合免疫缺陷，能够提高T细胞数量和功能，进而提升整体免疫力。
5.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用生物制剂如干扰素-γ、白介素-2来调整机体的免疫应答。这类治疗方法针对特定的免疫失调状态，目标是恢复正常免疫系统的平衡。
先天性免疫缺陷需谨慎对待，避免接触可能导致感染的环境或物品。定期体检以及遵循医嘱进行预防接种也是必不可少的环节。
2024-01-14 02:53
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原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
注射用胸腺五肽
本品适用于：恶性肿瘤病人因放疗、化疗所致的免疫功能低下。 （1）用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。 （2）各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如儿童先天性免疫缺陷病）。 （3）某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）。（红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。） （4）各种细胞免疫功能低下的疾病。 （5）肿瘤的辅助治疗。
