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遗传性球形细胞增多症的治疗方法
补充说明：遗传性球形细胞增多症的治疗方法
a******W 2021-07-06 10:51
遗传性球形细胞增多症 脾脏切除术 免疫球蛋白 甲泼尼龙 环孢素
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形细胞增多症的治疗方法包括血浆置换、脾脏切除术、静脉注射免疫球蛋白、甲泼尼龙、环孢素A等。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血浆置换
通过将患者血液中的异常球形红细胞与其血浆分离，然后替换为正常血浆来实现。通常需要多次循环操作。此方法旨在减少血液中异常球形红细胞的数量，缓解贫血和其他相关症状。因为遗传性球形细胞增多症是由于基因突变导致红细胞表面抗原表达异常所致，而血浆置换可清除这些异常球形红细胞。
2.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下执行，通过开放或腹腔镜途径移除脾脏。具体步骤包括定位脾脏位置、切开脾脏包膜并摘除脾脏。该手术能够减轻红细胞破坏，改善遗传性球形细胞增多症患者的症状。这是因为脾脏是巨球红细胞被过度破坏的重要场所，切除后会显著降低这种破坏。
3.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是一种常用的免疫调节疗法，通过静脉输注含有多种抗体的人源化或纯化的IgG制剂来发挥作用。该措施适用于遗传性球形细胞增多症患者因自身免疫反应引起的溶血性贫血。IgG可以通过稳定红细胞膜结构、抑制补体活化以及中和自身抗体等多种机制发挥作用。
4.甲泼尼龙
甲泼尼龙是一种糖皮质激素类药物，可通过口服或静脉注射给药；剂量及疗程需依据医嘱调整。该药物具有非特异性抗炎作用，能迅速控制遗传性球形细胞增多症患者出现的免疫介导性溶血过程。但长期使用时应注意可能出现的副作用如血糖波动、血压上升等。
5.环孢素A
环孢素A主要通过口服方式给予，起始剂量依医嘱确定，并根据全血中药物浓度调整剂量。环孢菌素A对T淋巴细胞有高度选择性免疫抑制作用，因此对于遗传性球形细胞增多症中由T细胞介导的免疫应答异常具有治疗效果。但是需要注意监测可能引起肾毒性等问题。
在接受遗传性球形细胞增多症的治疗过程中，建议定期进行血常规检查以及铁代谢指标检测，以便及时发现和处理潜在的问题。同时，保持均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多，有助于预防溶血相关的并发症发生。
2024-01-06 13:50
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本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过肾排泄时，可抑制肾小管对其他蛋白成分的重吸收，并可损害近曲、远曲小管，因而导致肾功能障碍及形成蛋白尿，同时有白蛋白及其他蛋白成分排出。本周蛋白在加热至40～60℃时可发生凝固，温度升至90～100℃时可再溶解，故又称凝溶蛋白。
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