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纤维蛋白原低是血友病吗
补充说明：纤维蛋白原低是血友病吗
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
纤维蛋白原低不是血友病。
纤维蛋白原低是指血液中纤维蛋白原浓度低于正常范围，而血友病则是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。前者主要影响凝血功能，而后者则与特定凝血因子的缺失有关。
纤维蛋白原低还可能与其他疾病或状态有关，例如肝硬化、肾病综合征等。这些疾病可能导致合成减少或消耗增加，进而引起纤维蛋白原水平下降。
在诊断纤维蛋白原偏低时，应排除潜在的凝血障碍或其他相关疾病，并建议患者定期监测纤维蛋白原水平以评估治疗效果和病情变化。
2024-02-02 21:30
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
