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进行性系统性硬化症是什么病
补充说明：进行性系统性硬化症是什么病
a******W 2021-07-02 16:02
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性系统性硬化症是一种慢性、自身免疫性疾病，以系统性结缔组织纤维化为特征，影响多个器官系统。
进行性系统性硬化症是由于皮肤及内脏器官中的平滑肌细胞、小动脉壁增生、硬化导致的。这些部位的微血管受损可能导致局部缺血，进一步引起器官功能障碍。典型表现为手指末端出现对称性的肿胀、疼痛、皮肤颜色改变以及肌肉无力等症状。还可能出现雷诺现象，即手指或脚趾在寒冷或情绪紧张时变白、变蓝、随后变为红色。
诊断通常需要进行血液检查、尿液分析、超声心动图、肺功能测试等。血液检查可能显示高钙血症、高球蛋白血症；尿液分析可发现蛋白尿；超声心动图评估心脏结构和功能；肺功能测试用于测量肺部功能。治疗可能包括使用抗纤维化药物吡非尼酮或N-乙酰半胱氨酸来延缓病情进展。此外，患者可在医生指导下服用、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物缓解不适症状。
该病无法治愈，但早期诊断和治疗可以减轻症状并改善预后。建议定期监测病情变化，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于减缓病情进展。
2024-03-08 16:54
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
多发人群：所有人群
临床检查：可提取核抗原自身抗体谱带分析 FBC玫瑰花试验
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
银杏叶口服液
1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
