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胰腺囊性纤维化是什么
补充说明：胰腺囊性纤维化是什么
a******W 2021-06-30 09:59
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
胰腺囊性纤维化是一种遗传性代谢疾病，由于基因突变导致囊性纤维蛋白变性，影响胰腺分泌功能和呼吸道上皮细胞的正常功能，从而引起消化不良、呼吸困难等临床表现。该疾病需要多学科管理，包括消化内科、呼吸科及营养支持治疗。
胰腺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的蛋白质功能障碍，导致胰腺导管上皮细胞分泌黏液增加，进而引发胰腺内小导管扩张形成囊肿，影响胰液排出，进一步加重胰腺功能受损。患者可能出现腹泻、脂肪泻、体重下降、腹部疼痛等症状，还可能伴随有鼻窦炎、支气管扩张等呼吸道感染性疾病的表现，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等。
针对胰腺囊性纤维化的诊断通常包括血清淀粉酶测定、胰腺功能测试以及基因检测。此外，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）也可用于评估肺部病变情况。治疗措施主要包括胰酶替代疗法以改善消化吸收功能，同时需定期监测并调整药物剂量；对于存在肺部并发症者，可考虑使用吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂进行控制。
患者应保持良好的营养状态，避免食用高脂食物，遵循医嘱调整饮食结构，确保摄入适量的营养物质，维持生命活动所需的基本需求。
2024-02-21 16:29
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功能性消化不良(functionaldyspepsia，FD)是一组有持续或反复发作的上腹痛或不适消化不良症状，经检查排除了器质性疾病的临床症候群。根据临床表现FD可进一步分为餐后不适综合征PDS（早饱或餐后饱胀感）和上腹痛综合征EPS（疼痛或上腹部灼烧感）不同亚型。FD与嗳气症(包括吞气症和非特异性嗳气）、功能性恶心和呕吐（包括慢性特发性恶心、功能性呕吐和周期性呕吐）、反刍综合征统属于功能性胃十二指肠疾病。流行病学调查显示因消化不良症状就诊者占内科门诊总数的30%左右，占消化内科专科门诊的70%，其中，功能性消化不良占消化内科专科门诊的30%~40%。
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