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先天性胆道闭锁是怎么引起的
补充说明：先天性胆道闭锁是怎么引起的
a******W 2021-07-01 10:33
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、巨球蛋白血症、胆总管下端纤维化、胆汁黏稠综合征等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝内胆管数量减少或者缺失，影响了胆汁的正常排泄，进而引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常所致的胆道闭锁，可以考虑使用熊去氧胆酸进行治疗。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁无法流入肠道。这种情况会导致胆汁淤积和黄疸，如果不及时处理，可能会对肝脏造成损害。对于肝外胆管闭锁，常用的治疗方法是手术切开或引流。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并分泌单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子可能会影响胆汁的正常代谢过程，从而导致胆道闭锁的发生。针对巨球蛋白血症的治疗通常包括化疗、靶向治疗或造血干细胞移植等方法。
4.胆总管下端纤维化
胆总管下端纤维化是由炎症或其他原因导致胆总管末端组织瘢痕形成，致使胆汁流出受阻。这种病理变化可能导致胆汁淤积和胆道压力增高，久而久之会引起胆道闭锁。对于胆总管下端纤维化的患者，可遵医嘱采用经皮肝穿刺胆管造影术、经内镜逆行胰胆管造影术等介入治疗方式来缓解症状。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是由于胆汁成分改变导致胆汁浓度过高，使得胆汁变得黏稠而不易排出体外。这进一步加剧了胆汁流动阻力，增加了胆道闭锁的风险。调整饮食结构以促进脂肪消化吸收可能是预防胆汁黏稠的有效手段之一。
先天性胆道闭锁需要密切监测病情进展，定期复查超声波检查以及血液生化指标。必要时，医生还可能会建议进行磁共振成像（MRI）扫描或活检以评估肝脏功能和排除其他潜在的并发症。
2024-01-21 13:16
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
多发人群：女多于男，约1．5：1
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
