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纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
补充说明：纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
a******W 2021-06-30 09:57
纯红细胞再生障碍性贫血 环孢素 雄激素 造血干细胞移植 脾脏切除术
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
纯红细胞再生障碍性贫血的治疗可以考虑环孢素A、雄激素、抗胸腺细胞球蛋白、异基因造血干细胞移植、脾脏切除术等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗反应和副作用。
1.环孢素A
环孢素A通常口服给药，起始剂量需调整至血药浓度稳定于理想范围。使用时需监测肾功能和钙代谢。环孢素A能抑制T淋巴细胞介导的免疫反应，对体液免疫无明显影响，因此可减轻自身免疫所致的红系增生受抑。
2.雄激素
雄激素通过口服或注射给予，需要根据患者的具体情况进行剂量调整。常见的雄激素药物包括、丙酸睾酮等。雄激素能够刺激红系祖细胞增殖分化，促进红细胞成熟，从而增加红细胞数量。对于PRCA中由于骨髓造血功能减退导致的贫血有较好的疗效。
3.抗胸腺细胞球蛋白
抗胸腺细胞球蛋白静脉注射，具体剂量和疗程由医生根据患者病情确定。抗胸腺细胞球蛋白是一种免疫调节剂，能够抑制异常的T细胞活性，减少自身免疫反应，改善PRCA患者的症状。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从健康的供体获取匹配的干细胞并将其植入接受者体内，整个过程可能需要数周时间。该方法适用于难治性病例，旨在重建受损的造血微环境。其机制是提供来自健康个体的正常造血干细胞，恢复机体正常的免疫和造血功能。
5.脾脏切除术
脾脏切除术为外科手术，在全身麻醉下完成，手术时间约30-60分钟。脾脏是红细胞破坏的重要场所之一，移除后可减轻溶血，缓解贫血症状。但须考虑风险及适应证，如门脉高压症或其他凝血功能紊乱。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以减少并发症的风险。定期复查血液指标，及时发现和处理可能出现的问题。
2024-03-27 23:03
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再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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心脑血管疾病：高血压、冠心病、不稳定型心绞痛、缺血性脑血管病、脑梗塞等。呼吸系统疾病：肺心病、肺动脉高压、肺气肿、肺纤维化、慢性呼吸衰竭、小儿肺炎等。其它：眩晕症、慢生肾功衰竭、流行性出血热、慢性活动性肝炎、颈椎病、突发性耳聋、紫癜性肾炎。
