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系统性硬化症是什么病
补充说明：系统性硬化症是什么病
2021-06-30 09:59
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精选回答(1)
杨铁生 主任医师 北京大学人民医院 三甲
擅长：风湿免疫性疾病，包括类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，脊柱关节炎，痛风，皮肌炎等。
提问
系统性硬化症属于硬皮病中的一种，是一种全身性自身免疫性疾病。主要临床症状包括皮肤病变，通常在患者的手指及面部出现，向躯干蔓延，皮肤逐渐地增厚、变紧以及硬化。雷诺现象，一般百分之90的患者会以雷诺现象为首发症状，在寒冷、情绪激动时，四肢末端皮肤变红、变紫，严重的患者会出现溃疡。
2022-06-09 17:58
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医生回答(1)
孙晓扎 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
系统性硬化症曾称硬皮病，进行性系统性硬化，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏的全身性疾病。本病发病的高峰年纪为30-50岁，女性多见。目前认为与遗传易感性和环境因素等多因素有关。发病机制还不清楚，可能由于免疫系统功能失调，激活分泌多种自身抗体。
2021-07-02 15:44
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
多发人群：所有人群
临床检查：抗核抗体 血红蛋白 血小板计数 血清抗硬皮病-70抗体 肺弥散功能
治疗费用：市三甲医院约10000--50000元
