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血友病a型有什么治疗的办法
补充说明：血友病a型有什么治疗的办法
a******W 2021-06-29 11:19
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A型的治疗可以考虑替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、止血药等方法。由于血友病A的症状可能伴随终身，建议定期监测并咨询专业医生以获取最佳管理方案。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正缺乏的凝血因子，通常由专业医疗人员管理。此方法可迅速提高患者体内的凝血因子水平，用于急性出血事件的紧急处理。
2.凝血因子替代疗法
通过定期给予含有特定凝血因子的血液制品来长期控制病情，需要个体化调整剂量及频率。该策略旨在维持足够水平的凝血因子以预防自发性出血，适用于反复轻微出血者。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常或缺失功能修复的凝血因子基因导入患者体内，长期效果需监测评估。针对遗传缺陷导致的血友病A提供一种潜在治愈手段，目标是恢复患者自身合成功能性凝血因子的能力。
4.血小板输注
当患者有活动性出血时，医生会立即输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或单独的凝血因子Ⅷ制剂，具体剂量取决于出血严重程度和患者体重。血小板输注能快速提升凝血功能，对控制急性出血非常有效；但其并不能增加血小板数量，因此主要用于手术前准备或特殊情况下的急救。
5.止血药
包括氨甲环酸、氨基己酸等，在出血时口服或静脉注射给药，根据医嘱确定剂量和使用时间。这些药物能够抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白溶解，从而发挥止血作用；对于轻度出血有一定的辅助效果。
在接受任何治疗之前，应咨询专业医师以制定个性化方案并评估风险与收益。除上述常规治疗外，建议患者避免可能引起创伤的高危活动，如接触性运动，同时保持良好的口腔卫生，以减少牙龈出血的风险。
2024-01-12 06:58
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
西帕依固龈液
健齿固龈，清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血以及口舌生疮，咽喉肿痛，口臭烟臭。
