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为什么脾亢
补充说明：为什么脾亢
a******W 2021-06-29 11:18
脾亢 自身免疫性溶血性贫血 巨球蛋白血症 淋巴瘤 骨髓增生异常综合征
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
脾亢可能是由遗传性或获得性凝血因子缺乏、自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性或获得性凝血因子缺乏
由于遗传突变或后天因素导致凝血因子合成减少或功能障碍，引起出血倾向，进而出现脾脏肿大和脾功能亢进。对于遗传性凝血因子缺乏患者，可考虑基因替代疗法如使用凝血因子Ⅷ进行治疗。
2.自身免疫性溶血性贫血
由于机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加，从而引起贫血、黄疸等症状。脾脏作为清除衰老和异常红细胞的重要器官，在处理这些受损细胞时也会过度活跃，导致脾脏肿大和脾功能亢进。对于自身免疫性溶血性贫血患者，可以遵医嘱用等糖皮质激素类药物抑制自身免疫反应，减轻溶血症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特征是血液中单克隆IgM水平升高，脾脏作为清除异常细胞的主要场所之一，在面对大量IgM时会过度活化，导致脾脏肿大和脾功能亢进。对于巨球蛋白血症患者，化疗可能是主要的治疗方法，例如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
4.淋巴瘤
淋巴瘤是一种白血病样增生的恶性肿瘤，当肿瘤侵犯脾脏时会导致脾脏充血和水肿，引起脾脏肿大和脾功能亢进。对于淋巴瘤患者，放疗是常见的辅助治疗手段，通过高能射线杀死癌细胞，缩小肿瘤体积。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组源自造血干细胞的难治性血液系统疾病，由于骨髓造血功能受到抑制，脾脏需要代偿性地增加造血功能，因此会出现脾脏肿大的现象。对于骨髓增生异常综合征患者，可以考虑应用沙利度胺来改善病情。
建议定期监测血常规、肝功能和凝血功能，以评估脾功能亢进的程度和变化。必要时，还可进行超声波检查以评估脾脏大小和形态。
2024-02-02 08:32
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
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