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引起血友病的原因
补充说明：引起血友病的原因
a******W 2021-06-28 17:16
血友病 遗传性出血性毛细血管扩张症 维生素K缺乏 出血倾向 凝血功能障碍
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的病因主要是由于遗传缺陷、凝血因子缺乏、血管性假血友病、遗传性出血性毛细血管扩张症、维生素K缺乏等，这些因素导致血液凝固功能障碍。患者需要在专业医生指导下接受基因治疗或替代疗法。
1.遗传缺陷
血友病是由基因突变导致的凝血因子Ⅷ和Ⅸ合成减少或功能异常所致。这些凝血因子是参与血液凝固过程的关键蛋白质，其缺乏会导致出血倾向。对于血友病患者，可以考虑使用替代疗法中的基因活化剂进行治疗，如利伐沙班、达比加群酯等。
2.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏是指人体内某些凝血因子含量低于正常水平，导致凝血功能障碍，从而引起出血倾向。补充缺乏的凝血因子是常用的治疗方法，例如输入新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或凝血因子浓缩制剂等。
3.血管性假血友病
血管性假血友病是一种常染色体显性遗传性疾病，由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或功能缺失，使vWF不能与FVIII分子稳定地结合，导致FVIII活性降低或丧失。治疗血管性假血友病通常需要输注含有vWF和FVIII的凝血因子复合物，以提高患者的FVIII水平。
4.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症由遗传性结缔组织病引起，可累及口腔黏膜、胃肠道和呼吸道的毛细血管壁，使其管壁薄弱，容易破裂出血。对于存在消化道出血风险的患者，建议定期进行纤维内镜检查以及便常规检查，以便及时发现并处理可能存在的出血问题。
5.维生素K缺乏
维生素K依赖因子包括凝血因子II、VII、IX和X，在肝脏中合成。维生素K缺乏时，这些因子无法被正确修饰，导致它们的功能受损，凝血时间延长。可通过口服或注射维生素K来纠正维生素K缺乏，常用药物有依诺肝素钠、醋酸甲萘氢醌片等。
针对血友病患者，应密切监测任何轻微创伤后的出血情况，并注意避免剧烈运动以减少关节损伤的风险。必要时，还可通过血小板计数、出凝血时间测定、基因检测等进一步确认诊断。
2024-03-28 19:31
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
西咪替丁片
消化性溃疡、上消化道出血等，也用于急性胰腺炎和胰腺囊样纤维变、返流性食管炎、胃泌素瘤等。
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