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家族真红细胞增多症症状
补充说明：家族真红细胞增多症症状
a******W 2021-06-28 17:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
家族性真红细胞增多症的症状包括红细胞增多、血红蛋白增高、皮肤黏膜紫绀、头痛、眩晕等，可能伴有脾肿大。由于该病可能与遗传有关，建议患者及时就医以进行进一步的基因检测和诊断。
1.红细胞增多
家族性红细胞增多症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞生成素水平异常升高，刺激骨髓过度产生红细胞。这种疾病会导致血液中红细胞数量明显高于正常范围，从而引起血液粘稠度增加。
2.血红蛋白增高
当患者存在真红细胞增多症时，会引起体内促红细胞生成素浓度增加，促进红系祖细胞增殖和分化，进而使血红蛋白合成量上升。血红蛋白是红细胞的主要成分，用于运输氧气。当其含量超过正常范围时，可能会导致血液黏稠度增加，影响血液循环。
3.皮肤黏膜紫绀
家族性红细胞增多症患者的血液黏稠度增高，使得红细胞容易凝结形成微血管栓塞，阻碍血液流动，此时毛细血管内缺氧，还原型血红蛋白增加，因此会出现皮肤黏膜紫绀的现象。这种情况通常发生在手指末端、耳垂等处，这些部位的毛细血管较为丰富，易受低氧的影响而出现紫色改变。
4.头痛
头痛可能与高血压有关，因为真红细胞增多症会促使红细胞数量过多，进而引发血压上升。头痛一般集中在额头或两侧太阳穴区域，有时可向后枕部放射，持续时间长短不一。
5.眩晕
眩晕可能是由于颅内压增高引起的，颅内高压状态可能导致前庭神经核及其通路受到压迫和牵拉，从而引起眩晕的症状。眩晕常描述为头晕、头昏眼花的感觉，可能伴有恶心呕吐、耳鸣等症状，严重时甚至可能出现意识丧失。
针对家族性红细胞增多症，建议进行血常规、血生化以及骨髓穿刺等检查以评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用羟基脲、干扰素α等药物降低红细胞计数。患者应避免高脂食物摄入，保持适度运动，定期监测血脂水平并注意观察任何不适症状。
2024-03-21 10:18
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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