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血友病产生原因
补充说明：血友病产生原因
a******W 2021-06-28 17:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的发生与遗传缺陷、凝血因子缺乏、血管壁通透性增加、维生素K缺乏以及药物影响等有关，需要针对具体病因进行治疗。患者应尽快就医以获得专业指导。
1.遗传缺陷
血友病是由基因突变导致的遗传性疾病，患者体内的凝血因子Ⅸ和Ⅺ活性降低或缺失，从而引起出血倾向。对于血友病患者，可以使用替代疗法进行治疗，如输注凝血因子产品、基因重组人凝血因子等。
2.凝血因子缺乏
由于先天性凝血因子合成障碍或后天因素导致凝血因子减少或功能异常，使血液凝固过程受阻，易发生出血现象。补充缺乏的凝血因子是治疗凝血因子缺乏症的主要方法，例如输入新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
3.血管壁通透性增加
当患者的血管壁通透性增加时，会导致红细胞从毛细血管中逸出到组织间隙中，进而出现贫血的情况。针对这种情况，可以在医生指导下通过应用糖皮质激素来缓解不适症状，比如、氢化可的松等。
4.维生素K缺乏
维生素K是依赖性凝血因子合成所必需的辅因子，其缺乏会影响这些因子的合成和活化，导致凝血功能障碍。维生素K缺乏可以通过口服维生素K制剂来进行纠正，如维生素K1片、维生素K1注射液等。
5.药物影响
长期服用抗血小板药可能会抑制血小板的功能，导致凝血功能下降，增加出血风险。停用相关药物或调整剂量可能有助于减轻出血症状。必要时，可在医师指导下更换其他非抗血小板药物以控制病情。
建议定期进行血友病相关的实验室检测，包括凝血功能测试，以监测病情变化。同时，注意避免受伤，保护关节免受损伤，若发现有轻微外伤后的长时间出血，应及时就医处理。
2024-01-11 00:43
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
