首页> 医院> 皮肤病医院> 迟发性皮肤卟啉病实验室检查

医生回答(2)

孔立清 主治医师 三甲

擅长:全科

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卟啉病是血红素生物合成过程障碍,由于酶的缺陷,导致血红素生物合成障碍。它主要是卟啉、前体、胆色素原合成不了,蓄积在体内,然后通过血、尿、粪排出。临床上主要表现为光敏性皮炎,有些病人会出现神经精神障碍、腹痛等。可为先天性疾病,也可后天出现。

2021-06-16 17:55

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常光喜 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

卟啉病是血红素生物分解过程障碍,因为酶的缺陷,造成血红素生物分解障碍。临床上主要出现为光敏性皮炎,有些病人会出现神经精力障碍、腹痛等。它主要卟啉、前体、胆色素原合成不了,蓄积在体内,然后经过血、尿、粪排出。可为后天性疾病,也可后天出现。

2021-06-16 17:54

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疾病百科

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迟发性皮肤卟啉病 (卟啉病)

迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

尼妥珠单抗注射液

本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前,患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平,EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误,如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。

倍他胡萝卜素软胶囊

用于红细胞生成性原卟啉症。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

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