首页> 传染病科> 其他传染病> 卟啉症> 卟啉症症状?

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吴琴 主治医师 南昌市第三医院 三甲

擅长:荨麻疹,湿疹,梅毒,尖锐湿疣等疾病的诊治

提问

卟啉病也叫紫血质病,是一种血红素代谢酶缺陷性疾病,由于血红素代谢相关的酶缺乏,导致卟啉代谢障碍,过多的卟啉沉积在皮肤,肠道,神经系统,导致病人出现一系列症状。最突出的症状是皮肤改变,卟啉沉着的皮肤对阳光过敏,阳光照射以后会出现水疱,破溃,出血,结痂,反复发作,最终出现容貌改变,样子吓人。

2021-06-10 22:38

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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