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卟啉症症状？
补充说明：卟啉症症状？
2021-06-10 17:57
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吴琴 主治医师 南昌市第三医院 三甲
擅长：荨麻疹，湿疹，梅毒，尖锐湿疣等疾病的诊治
提问
卟啉病也叫紫血质病，是一种血红素代谢酶缺陷性疾病，由于血红素代谢相关的酶缺乏，导致卟啉代谢障碍，过多的卟啉沉积在皮肤，肠道，神经系统，导致病人出现一系列症状。最突出的症状是皮肤改变，卟啉沉着的皮肤对阳光过敏，阳光照射以后会出现水疱，破溃，出血，结痂，反复发作，最终出现容貌改变，样子吓人。
2021-06-10 22:38
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
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