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什么叫凝血障碍性疾病

发病时间:不清楚

什么叫凝血障碍性疾病

补充说明:什么叫凝血障碍性疾病

2021-01-12 19:07

凝血障碍 性疾病 凝血功能障碍性疾病 血友病 凝血功能障碍

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

凝血障碍性疾病是指凝血因子缺乏或者功能障碍。凝血障碍性疾病包括遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍性疾病比较常见的是血友病。获得性凝血功能障碍性疾病,比如其他的疾病、药物、毒物等因素引起凝血功能障碍,统称为凝血功能障碍性疾病。若诊断为此类疾病,应及时就医并在医生的指导下进行治疗。

2021-01-17 09:32

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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