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原发性胆汁性肝硬化是什么病,严重吗
补充说明：原发性胆汁性肝硬化是什么病,严重吗
2021-01-07 19:14
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
原发性胆汁性肝硬化比较严重，它是一种主要以肝内中小胆管的非化脓性进行性损伤为特征的自身免疫性疾病，最终导致肝纤维化及肝硬化。早期多采用熊去氧胆酸治疗，有一定效，可改善肝功能，促进肝脏组织细胞的修复，延缓疾病进展。若进展到晚期，则对患者的生存期影响较大，针对熊去氧胆酸治疗效果不佳者，可进行肝脏移植。
2021-01-11 17:32
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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