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原发性嗜酸性粒细胞增多症能治愈吗
补充说明:原发性嗜酸性粒细胞增多症能治愈吗
2020-12-24 19:22
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原发性嗜酸性粒细胞增多症难以治愈。
该疾病是一种原因不明的血液系统疾病,其特征是血液中嗜酸性粒细胞持续增多。其病因尚不明确,可能与遗传、免疫系统异常等多种因素有关,因此难以找到特定的治疗方法来根治。虽然可以通过药物治疗控制症状,但无法彻底消除病因,因此难以达到治愈的效果。
2020-12-28 16:04
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外周血的嗜酸性粒细胞超过正常值(正常人不超过450/微升或占白细胞总数的 7%以下 )的病症。嗜酸性粒细胞描述:细胞质内含深红色大型颗粒。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似,通常有2-3叶,约占白细胞总数的4%,血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%,即100-350个细胞/μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜周期性波动,清晨细胞数减少,午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时,嗜酸性粒细胞数减少;而当皮质激素浓度降低时,细胞数增加。嗜酸性粒细胞的胞质内含有较大的、椭圆形的嗜酸性颗粒。这类白细胞也具有吞噬功能。
症状起因:嗜酸性粒细胞增多症疾病病因 1.十二指肠球炎嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类: 反应性增多 (1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等; (2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等; (3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。 2.继发性增多 伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等),肿瘤(淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化),内分泌疾病(Addison病、垂体功能不全等),免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-AlDRich综合征、移植物抗宿主病等),间质性肾病。 3.克隆性嗜酸性粒细胞增多 这种情况下,嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如:慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年来发现,PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多,这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型,靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。 4.特发性增多 当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)。
常见检查:
就诊科室:血液
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深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹,阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等,亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。
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1、慢性粒细胞白血病(CML)有效,并可用于对马利兰耐药的CML;2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效,与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症(亦即<500细胞/μ1)的患者,可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者,疑为系统性真菌病时,可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
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