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系统性硬化症早期怎么治疗
补充说明：系统性硬化症早期怎么治疗
2020-12-23 19:00
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刘一帆 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：中西医结合治疗各种免疫内科、骨科疾病。包括系统性红斑狼疮，强直性脊柱炎，类风湿关节炎，骨关节炎，痛风，产后风湿，骨质疏松等。
提问
系统性硬化症早期主要是对症和支持治疗，根据具体的病情，选择个体化的治疗原则。比如有雷诺现象的患者，一定要注意保暖，可应用扩血管药物，比如硝苯地平片来对症治疗。另外有关节肌肉疼痛的患者，可以应用美洛昔康、塞来昔布、双氯芬酸钠片等进行治疗。合并有重要脏器如肾、肺受累，可以应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司等进行治疗。
2021-03-12 16:54
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肺受累见于85%的混合性结缔组织病患者。其中仅27%出现临床症状，主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。
症状起因：能够引起肺受累的疾病有很多，例如下面几种：系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。系统性红斑狼疮肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%，而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。系统性红斑狼疮各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。系统性红斑狼疮肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。系统性红斑狼疮的肺部表现的了解对于患者是一个警醒，系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈，甚至可致人死亡，所以患者应及早去医院治疗。脊髓血管病肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。原发性小血管炎肺受累：咳嗽、咯血痰咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。系统性红斑狼疮肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%，而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。系统性红斑狼疮各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。系统性红斑狼疮肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。系统性红斑狼疮的肺部表现的了解对于患者是一个警醒，系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈，甚至可致人死亡，所以患者应及早去医院治疗。脊髓血管病肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。原发性小血管炎肺受累：咳嗽、咯血痰咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。
就诊科室：呼吸
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
银杏叶口服液
1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
